revista sanum
ISSN: 2530-5468
Vol. 4. Núm. 3. Octubre 2020.

SANUM científico-sanitaria es una revista digital de publicación trimestral, con artículos científicos de interés para el desarrollo de las diferentes áreas sanitarias profesionales. La revista publica artículos originales, inéditos; los cuales son evaluados por el comité editorial y científico.

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revista sanum
ISSN: 2530-5468
Vol. 4. Núm. 3. Octubre 2020.
Evolución de niño con síndrome de Kinsbourne tras tratamiento de fisioterapia. Caso Clínico.
Evolution of a child with Kinsbourne s syndrome after physical therary treatmen. A case report.
Rocío López-Jiménez. Fisioterapeuta, desempleada. Javier Márquez-Espejo. Fisioterapeuta, desempleado.
Sanum. nº3, vol.4,(2020) páginas 16 - 20.
Este artículo ha recibido 603 visitas


    
Resumen

El síndrome de Kinsbourne implica un desorden neurológico raro caracterizado por movimientos oculares irregulares, involuntarios y multidireccionales, polimioclonías difusas y ataxia. Método: se presenta el caso de un paciente de 6 años que acude a tratamiento de fisioterapia por la no adquisición de hitos motores correspondientes a su edad como el sostén de cabeza, mantenimiento del tronco en posición erguida o marcha independiente. Resultados: Tras tratamiento médico y de fisioterapia durante un periodo de dos meses, el paciente demuestra una mejora significativa con la consecución del control de cabeza, mantenimiento del tronco en posición erguida y marcha independientes. Conclusión: El tratamiento de fisioterapia junto al tratamiento médico puede ser muy beneficioso en casos de síndrome de Kinsbourne, mejorando la calidad de vida del paciente y de sus familiares.

PALABRAS CLAVE
Movimientos Oculares
Polimioclonía
Ataxia
Fisioterapia,
enfermedades raras

ABSTRACT 
Kinsbourne’s Syndrome is a rare neurological disorder characterized by irregular, involuntary and multidirectional movements, diffuse polymyoclonus and ataxia. Method: we reported a case, a 6-years-old patient who undergoes to the physical therapy service for not acquiring the motor milestones related to his age such as head support, trunk maintenance in an upright position or independent gait. Results: After medical and physical therapy treatment over a period of 2 months, the patient shows significant improvement with the achievement of head control, keeping the trunk in an upright position and independent gait. Conclusion: The physical therapy and medical treatment can be beneficial in cases of Kinsbourne’s syndrome, improving the quality of life of the patient and his family.

KEYWORDS:
Eye Movements
Myoclonus
Ataxia
Physical Therapy Specialty
Rare Diseases

Texto Completo

INTRODUCCIÓN
El síndrome de Kinsbourne forma parte de las llamadas enfermedades raras, unas enfermedades que afectan a menos de 5 de cada 10.000 personas (1). Este síndrome consiste en un desorden neurológico que cursa con movimientos oculares irregulares, involuntarios y multidireccionales, polimioclonías difusas y ataxia, por esto también es llamado síndrome opsoclono-mioclono (2-4).
Los primeros datos de esta enfermedad se remontan a 1913, donde fue descrita por Orzechowski, pero no fue hasta 1962, cuando Kinsbourne enmarcó el cuadro de los síntomas, diferenciándola de otras enfermedades y síndromes y dándole nombre (5).
Los autores coinciden en que las causas de la enfermedad no están definidas claramente aún, pero se barajan las siguientes etiologías: entidades paraneoplásicas, enfermedades virales, infecciones, procesos autoinmunes e inmunizaciones e idiopática (4,6-7). 
 
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente varón de 6 años de edad que acude a tratamiento de fisioterapia derivado por pediatra. El paciente fue diagnosticado erróneamente con Neurofibromatosis Tipo I, cuyos síntomas son parecidos al síndrome de Kinsbourne. Los primeros años de vida, el paciente fue adquiriendo los hitos motores correctamente tales como el sostén de cabeza, la sedestación controlada, bipedestación, marcha, primeras palabras, control de esfínteres, etc, pero desde la aparición de la enfermedad, sufrió una regresión en la que perdió muchos de ellos hasta el punto de no ser capaz de mantener la bipedestación o el control de cabeza de forma independiente y realizando una marcha atáxica muy inestable con ayuda.
Tras la detección y extirpación de un neuroblastoma en la región abdominal, se consiguió diagnosticar correctamente la enfermedad y aplicar un tratamiento médico y fisioterápico adecuados a la situación actual del paciente, consiguiendo en un periodo de 2 meses la consecución de los hitos perdidos y una mejora importante en funcionalidad, independencia y calidad de vida.  
El tratamiento de fisioterapia de este paciente consistió en un programa con: ejercicios de potenciación de la musculatura estabilizadora de cabeza y cuello para conseguir de nuevo el control de cabeza; ejercicios para potenciar la musculatura estabilizadora de tronco para alcanzar la sedestación controlada de forma independiente; ejercicios de fortalecimiento muscular de las extremidades; trabajo de cargas y disociación de éstas; reeducación de la marcha; ejercicios de equilibrio y propiocepción tanto en estático como durante la marcha.

Figura 1. Tabla de comparación del estado del paciente antes y después del tratamiento de fisioterapia.

DISCUSIÓN
El tratamiento de fisioterapia combinado con el tratamiento médico se puede considerar como efectivo en casos de síndrome de Kinsbourne, puesto que se ha conseguido mejora en la mayoría de las variables analizadas. El paciente ha pasado de no poder deambular más de unos metros y con ayuda a realizar una deambulación con inestabilidad leve de forma independiente, pasando el control autónomo de cabeza y cuello y tronco y mejoras de tono y fuerza muscular.
Este estudio cuenta con una serie de limitaciones puesto que, al tratarse de un solo paciente, no puede ser extrapolable a todos los pacientes con síndrome de Kinsbourne, pero sí puede servir de guía para plantear los tratamientos de esos pacientes. 
Para el futuro, se propone aumentar la muestra estudiando más casos de pacientes con este síndrome y los resultados del tratamiento de fisioterapia, para conseguir datos fiables y extrapolables a una población mayor. 

DISCUSSION
Physical therapy treatment combined with medical treatment could be considered effective in Kinsbourne’s syndrome cases, due to improvements in the majority of the analysed variables. Before the treatment, the patient couldn’t walk more than some meters and with assistance; and now he can walk with a slight instability but without help from other people. The patient also gained autonomous head, neck and trunk control and improvements in tone and muscle strength. 
This study has some limitations due to, as is only about one patient, cannot be extrapolated to all the Kinsbourne’s syndrome patients, but is useful as a guide to think about the treatment for these patients. 
For he future, we propose to increase the sample studying more cases of patients with this syndrome and the results of physiotherapy treatment, to get more reliable data that can be extrapolated to a larger population.

CONCLUSIÓN
Interpretando los resultados obtenidos, podemos concluir con que a corto plazo, el tratamiento de fisioterapia combinado con el tratamiento médico en el cuadro clínico de un paciente con síndrome de Kinsbourne resulta efectivo en relación a la mejora de la funcionalidad, independencia y calidad de vida y, dados estos datos y la evolución del paciente, podemos extrapolar estos resultados y afirmar que estos tratamientos también son más beneficiosos en el largo plazo, por lo que se recomienda mantenerlos durante un tiempo más prolongado. 

CONCLUSION
Interpreting the obtained results, we can conclude that in the short term, physiotherapy treatment combined with medical treatment in the clinical picture of a patient with Kinsbourne’s syndrome is effective in relation to the improvement of functionality, independence and quality of life. Based in the data and evolution of the patient, we can extrapolate these results and affirm that these treatments are also very beneficial in the long term, so it is recommended to keep them for a longer time in patients.

Declaración de transparencia
La autora principal (defensora del manuscrito) asegura que el contenido de este trabajo es original y no ha sido publicado previamente ni está enviado ni sometido a consideración a cualquier otra publicación, en su totalidad o en alguna de sus partes.
Fuentes de financiación
Los autores declaran no haber tenido ninguna fuente de financiación.
Conflicto de intereses
Los autores exponen que no existe conflicto de intereses.
Publicación
El presente artículo ha sido presentado como comunicación escrita en el VI Congreso Internacional en Contextos Clínicos y de la Salud, mayo de 2020.
Agradecimientos
Nos gustaría agradecer a todos los que nos han animado para poder hacer realidad este artículo, especialmente la colaboración de José Antonio Dorado.
Bibliografía

1. Organización Mundial de la Salud. (2019). Recuperado de https://www.who.int/es
2. Espíritu-Rojas, E.R., Alvarado, R., Juárez, T., Samalvides, S., Espinoza, I.O., Vila, J.R. y Guillén-Pinto, D. (2016). Síndrome de Kinsbourne por neuroblastoma de localización mediastinal: A propósito de un caso infantil. Revista de Neuropsiquiatría, 79(3), 186-191
3. Pinto, C., Rodríguez, J., Acosta, B., Armas, K. y Sánchez-Gijón, M. (2018). Opsoclono paraneoplásico infantil en el síndrome de Kinsbourne. Caso clínico pediátrico. Archivos de la Sociedad Canaria de Oftalmología, 29, 115-119.
4. Paredes-Ebratt, A.M. y Espinosa-García, E.T. (2017). Síndrome de Kinsbourne: reporte de un caso, IATREIA, 30(1), 81-85.
5. Kinsbourne, M. (1962). Myoclonic encephalopathy of infants. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 25(3), 271-276.
6. Jasminekalyani, P., Saravanan, S., Sriramakrishnan, V. y Radha, M. (2014). Dancing Eyes Dancing Feet Syndrome. A report of two cases. Journal of Clinical & Diagnostic Research. 8(5).
7. Zaldivar, G. (2013). Síndrome de Kinsbourne. Revista Médica Hondureña, 81(2-4), 98-100.

Evolución de niño con síndrome de Kinsbourne tras tratamiento de fisioterapia. Caso Clínico.
Evolution of a child with Kinsbourne s syndrome after physical therary treatmen. A case report.
Rocío López-Jiménez. Fisioterapeuta, desempleada. Javier Márquez-Espejo. Fisioterapeuta, desempleado.
Sanum. nº3, vol.4,(2020) páginas 16 - 20.
Este artículo ha recibido 603 visitas


    
Resumen

El síndrome de Kinsbourne implica un desorden neurológico raro caracterizado por movimientos oculares irregulares, involuntarios y multidireccionales, polimioclonías difusas y ataxia. Método: se presenta el caso de un paciente de 6 años que acude a tratamiento de fisioterapia por la no adquisición de hitos motores correspondientes a su edad como el sostén de cabeza, mantenimiento del tronco en posición erguida o marcha independiente. Resultados: Tras tratamiento médico y de fisioterapia durante un periodo de dos meses, el paciente demuestra una mejora significativa con la consecución del control de cabeza, mantenimiento del tronco en posición erguida y marcha independientes. Conclusión: El tratamiento de fisioterapia junto al tratamiento médico puede ser muy beneficioso en casos de síndrome de Kinsbourne, mejorando la calidad de vida del paciente y de sus familiares.

PALABRAS CLAVE
Movimientos Oculares
Polimioclonía
Ataxia
Fisioterapia,
enfermedades raras

ABSTRACT 
Kinsbourne’s Syndrome is a rare neurological disorder characterized by irregular, involuntary and multidirectional movements, diffuse polymyoclonus and ataxia. Method: we reported a case, a 6-years-old patient who undergoes to the physical therapy service for not acquiring the motor milestones related to his age such as head support, trunk maintenance in an upright position or independent gait. Results: After medical and physical therapy treatment over a period of 2 months, the patient shows significant improvement with the achievement of head control, keeping the trunk in an upright position and independent gait. Conclusion: The physical therapy and medical treatment can be beneficial in cases of Kinsbourne’s syndrome, improving the quality of life of the patient and his family.

KEYWORDS:
Eye Movements
Myoclonus
Ataxia
Physical Therapy Specialty
Rare Diseases

Texto Completo

INTRODUCCIÓN
El síndrome de Kinsbourne forma parte de las llamadas enfermedades raras, unas enfermedades que afectan a menos de 5 de cada 10.000 personas (1). Este síndrome consiste en un desorden neurológico que cursa con movimientos oculares irregulares, involuntarios y multidireccionales, polimioclonías difusas y ataxia, por esto también es llamado síndrome opsoclono-mioclono (2-4).
Los primeros datos de esta enfermedad se remontan a 1913, donde fue descrita por Orzechowski, pero no fue hasta 1962, cuando Kinsbourne enmarcó el cuadro de los síntomas, diferenciándola de otras enfermedades y síndromes y dándole nombre (5).
Los autores coinciden en que las causas de la enfermedad no están definidas claramente aún, pero se barajan las siguientes etiologías: entidades paraneoplásicas, enfermedades virales, infecciones, procesos autoinmunes e inmunizaciones e idiopática (4,6-7). 
 
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente varón de 6 años de edad que acude a tratamiento de fisioterapia derivado por pediatra. El paciente fue diagnosticado erróneamente con Neurofibromatosis Tipo I, cuyos síntomas son parecidos al síndrome de Kinsbourne. Los primeros años de vida, el paciente fue adquiriendo los hitos motores correctamente tales como el sostén de cabeza, la sedestación controlada, bipedestación, marcha, primeras palabras, control de esfínteres, etc, pero desde la aparición de la enfermedad, sufrió una regresión en la que perdió muchos de ellos hasta el punto de no ser capaz de mantener la bipedestación o el control de cabeza de forma independiente y realizando una marcha atáxica muy inestable con ayuda.
Tras la detección y extirpación de un neuroblastoma en la región abdominal, se consiguió diagnosticar correctamente la enfermedad y aplicar un tratamiento médico y fisioterápico adecuados a la situación actual del paciente, consiguiendo en un periodo de 2 meses la consecución de los hitos perdidos y una mejora importante en funcionalidad, independencia y calidad de vida.  
El tratamiento de fisioterapia de este paciente consistió en un programa con: ejercicios de potenciación de la musculatura estabilizadora de cabeza y cuello para conseguir de nuevo el control de cabeza; ejercicios para potenciar la musculatura estabilizadora de tronco para alcanzar la sedestación controlada de forma independiente; ejercicios de fortalecimiento muscular de las extremidades; trabajo de cargas y disociación de éstas; reeducación de la marcha; ejercicios de equilibrio y propiocepción tanto en estático como durante la marcha.

Figura 1. Tabla de comparación del estado del paciente antes y después del tratamiento de fisioterapia.

DISCUSIÓN
El tratamiento de fisioterapia combinado con el tratamiento médico se puede considerar como efectivo en casos de síndrome de Kinsbourne, puesto que se ha conseguido mejora en la mayoría de las variables analizadas. El paciente ha pasado de no poder deambular más de unos metros y con ayuda a realizar una deambulación con inestabilidad leve de forma independiente, pasando el control autónomo de cabeza y cuello y tronco y mejoras de tono y fuerza muscular.
Este estudio cuenta con una serie de limitaciones puesto que, al tratarse de un solo paciente, no puede ser extrapolable a todos los pacientes con síndrome de Kinsbourne, pero sí puede servir de guía para plantear los tratamientos de esos pacientes. 
Para el futuro, se propone aumentar la muestra estudiando más casos de pacientes con este síndrome y los resultados del tratamiento de fisioterapia, para conseguir datos fiables y extrapolables a una población mayor. 

DISCUSSION
Physical therapy treatment combined with medical treatment could be considered effective in Kinsbourne’s syndrome cases, due to improvements in the majority of the analysed variables. Before the treatment, the patient couldn’t walk more than some meters and with assistance; and now he can walk with a slight instability but without help from other people. The patient also gained autonomous head, neck and trunk control and improvements in tone and muscle strength. 
This study has some limitations due to, as is only about one patient, cannot be extrapolated to all the Kinsbourne’s syndrome patients, but is useful as a guide to think about the treatment for these patients. 
For he future, we propose to increase the sample studying more cases of patients with this syndrome and the results of physiotherapy treatment, to get more reliable data that can be extrapolated to a larger population.

CONCLUSIÓN
Interpretando los resultados obtenidos, podemos concluir con que a corto plazo, el tratamiento de fisioterapia combinado con el tratamiento médico en el cuadro clínico de un paciente con síndrome de Kinsbourne resulta efectivo en relación a la mejora de la funcionalidad, independencia y calidad de vida y, dados estos datos y la evolución del paciente, podemos extrapolar estos resultados y afirmar que estos tratamientos también son más beneficiosos en el largo plazo, por lo que se recomienda mantenerlos durante un tiempo más prolongado. 

CONCLUSION
Interpreting the obtained results, we can conclude that in the short term, physiotherapy treatment combined with medical treatment in the clinical picture of a patient with Kinsbourne’s syndrome is effective in relation to the improvement of functionality, independence and quality of life. Based in the data and evolution of the patient, we can extrapolate these results and affirm that these treatments are also very beneficial in the long term, so it is recommended to keep them for a longer time in patients.

Declaración de transparencia
La autora principal (defensora del manuscrito) asegura que el contenido de este trabajo es original y no ha sido publicado previamente ni está enviado ni sometido a consideración a cualquier otra publicación, en su totalidad o en alguna de sus partes.
Fuentes de financiación
Los autores declaran no haber tenido ninguna fuente de financiación.
Conflicto de intereses
Los autores exponen que no existe conflicto de intereses.
Publicación
El presente artículo ha sido presentado como comunicación escrita en el VI Congreso Internacional en Contextos Clínicos y de la Salud, mayo de 2020.
Agradecimientos
Nos gustaría agradecer a todos los que nos han animado para poder hacer realidad este artículo, especialmente la colaboración de José Antonio Dorado.
Bibliografía

1. Organización Mundial de la Salud. (2019). Recuperado de https://www.who.int/es
2. Espíritu-Rojas, E.R., Alvarado, R., Juárez, T., Samalvides, S., Espinoza, I.O., Vila, J.R. y Guillén-Pinto, D. (2016). Síndrome de Kinsbourne por neuroblastoma de localización mediastinal: A propósito de un caso infantil. Revista de Neuropsiquiatría, 79(3), 186-191
3. Pinto, C., Rodríguez, J., Acosta, B., Armas, K. y Sánchez-Gijón, M. (2018). Opsoclono paraneoplásico infantil en el síndrome de Kinsbourne. Caso clínico pediátrico. Archivos de la Sociedad Canaria de Oftalmología, 29, 115-119.
4. Paredes-Ebratt, A.M. y Espinosa-García, E.T. (2017). Síndrome de Kinsbourne: reporte de un caso, IATREIA, 30(1), 81-85.
5. Kinsbourne, M. (1962). Myoclonic encephalopathy of infants. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 25(3), 271-276.
6. Jasminekalyani, P., Saravanan, S., Sriramakrishnan, V. y Radha, M. (2014). Dancing Eyes Dancing Feet Syndrome. A report of two cases. Journal of Clinical & Diagnostic Research. 8(5).
7. Zaldivar, G. (2013). Síndrome de Kinsbourne. Revista Médica Hondureña, 81(2-4), 98-100.