Introducción. La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, comúnmente denominada enfermedad de Perthes (EP), es una patología de etiología desconocida en la que se produce una necrosis de la cabeza femoral debido a una disminución de aporte sanguíneo que conlleva una alteración en el desarrollo de la articulación de la cadera. Ocurre en niños entre los 3 y los 12 años y se produce con mayor frecuencia en niños (80%) que en niñas (20%).

Metodología. Se ha llevado a cabo una búsqueda en las bases de datos Medline, Pubmed, Scopus, Web of Science, PEDro, Scielo y en la biblioteca Cochrane.

Planteamiento del caso clínico. Niño de 7 años diagnosticado de EP izquierdo a la edad de 5 años cuando sus padres comenzaron a apreciarle una leve cojera al caminar. Valoración del caso. Se realizó una valoración médica, mediante estudios de imagen y fisioterapéutica, mediante una exploración física que permitió plantear los objetivos del tratamiento.

Discusión. Estudios recientes concuerdan en que un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado de fisioterapia resultan fundamentales en la evolución de la EP. Varios autores concuerdan en que los objetivos del tratamiento de fisioterapia para conseguir una correcta regeneración deben centrarse en la tonificación de la musculatura hipotónica, la flexibilización de la musculatura hipertónica y la reeducación de la marcha.

Conclusiones. La EP es una patología de fácil diagnóstico cuya evolución dependerá en gran parte del tratamiento aplicado. Aunque la EP presenta en la mayoría de los casos una evolución natural hacia la curación, un abordaje adecuado es la mejor garantía para lograr un proceso de regeneración adecuado que disminuya al máximo las posibles secuelas en el paciente. 

PALABRAS CLAVE: 
Enfermedad de Perthes; 
Necrosis ósea avascular; 
Tratamiento;
Fisioterapia; 
Rehabilitación. 

ABSTRACT.
Introduction. Legg-Calvé-Perthes disease, commonly called Perthes disease (PD), is a pathology of unknown etiology in which a necrosis of the femoral head occurs due to a decrease in blood supply that leads to an alteration in the development of the hip joint. It occurs in children between 3 and 12 years and occurs more frequently in boys (80%) than in girls (20%). Methodology. A search has been carried out in the databases Medline, Pubmed, Scopus, Web of Science, PEDro, Scielo and the Cochrane library. Clinical case approach. 7 years old boy diagnosed with left PD at age of 5 when his parents began to notice a slight limp while walking. Case evaluation. A medical evaluation was made, by means of imaging studies, and physiotherapy, by means of a physical examination that allowed the objectives of the treatment to be established. Discussion. Recent studies agree that early diagnosis and appropriate physiotherapy treatment are essential in the evolution of PD. Several authors agree that the objectives of physiotherapy treatment to achieve a correct regeneration should be focused on the toning of hypotonic muscles, the relaxation of the hypertonic musculature and the re-education of walking. Conclusions. PD is an easily diagnosed pathology whose evolution will depend largely on the treatment plan applied. Although PD presents in most cases a natural evolution towards a cure, an adequate approach is the best guarantee to achieve an adequate regeneration process that reduces to the maximum the possible sequelae in the patient.

KEYWORDS: 
Perthes disease; 
Avascular bone necrosis;
Treatment; 
Physiotherapy, 
Rehabilitation.

INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, más conocida como enfermedad de Perthes (EP), se define como un proceso patológico que afecta al desarrollo de la cadera del niño al producirse una necrosis de la cabeza femoral por falta de irrigación sanguínea(1). La etiología de este proceso de necrosis que da origen a la enfermedad es desconocida(1,2).
En cuanto a sus datos epidemiológicos, la EP presenta una incidencia de entre 1,0 y 2,5 por cada 10.000 niños; afectando con mayor frecuencia a niños (80%) que a niñas (20%)(1,3). La EP se produce de forma bilateral tan solo en el 10-15% de los casos y en estos casos nunca suele hacerlo de manera simultánea(3).
Los primeros síntomas de la EP son el dolor a nivel de la cadera, la ingle y el muslo siguiendo el trayecto del nervio obturador, acompañado de una cojera más o menos acentuada(1,3-5). El dolor suele ser leve e intermitente, aumentando con la marcha o los juegos y desapareciendo totalmente con el reposo, y suele ir acompañado de una disminución de fuerza en la musculatura extensora de cadera y rodilla y una contractura en flexo de cadera(1,3-5).
En el curso de esta enfermedad se distinguen cuatro fases: una fase inicial de necrosis en la que se produce la interrupción del aporte vascular, una segunda fase de fragmentación en la que se inicia un proceso de reabsorción del hueso necrótico, una tercera fase de reosificación en la que comienza la reparación y una última fase de curación en la que el hueso necrótico es sustituido completamente por hueso nuevo(4-6). El proceso de reconstrucción ósea de la cabeza femoral tarda entre 3 y 4 años y finalmente la nueva cabeza femoral podrá tener una forma esférica igual a la original o quedar deformada e incongruente con el acetábulo ocasionando en este caso secuelas como la presencia de artrosis a medio y largo plazo (5-7).
El método de elección en el diagnóstico de la enfermedad de Perthes es la radiografía simple en plano anteroposterior y lateral, siendo también frecuente el empleo del ultrasonido y la resonancia magnética en las fases iniciales donde la radiografía no muestra aún alteraciones(8). 

Figura 1. Radiografía de niño con EP en plano anteroposterior. Extraída de Ortopedia infantil.
Una vez diagnosticada la enfermedad, el tratamiento de elección suele ser ortopédico y fisioterapéutico, reservándose la cirugía exclusivamente para los casos más severos(9-11). 

PRESENTACIÓN DEL CASO.
Niño de 7 años diagnosticado, mediante estudio radiológico, de EP del lado izquierdo a la edad de 5 años cuando sus padres comenzaron a apreciarle una leve cojera al caminar. Los padres refieren que el niño se quejaba de dolor en la región coxofemoral e inguinal izquierda durante las actividades lúdico-deportivas con sus amigos, molestias que desaparecían con el reposo. Su médico especialista lo derivó a tratamiento de fisioterapia.

VALORACIÓN.
En la valoración fisioterapéutica se reflejan los siguientes apartados.
    1. Inspección:
Presencia de leve cojera en la marcha con arrastre de la pierna afecta, que se acentúa notablemente al solicitarle al niño acelerar el paso y trotar(1,3-5).
    2. Valoración funcional:
Los principales hallazgos fueron dolor, debilidad muscular del cuádriceps y el glúteo y contractura del psoas en el lado afecto. El dolor fue cuantificado mediante la Escala Visual Analógica, en la que se obtuvo una puntuación de 2 en reposo y 7 durante la actividad física. En la evaluación de la fuerza se empleó la escala Daniels, cuyos resultados reflejaron la disminución de fuerza en la musculatura del cuádriceps femoral (4/5) y glúteo del lado afecto (3+/5). La presencia contractura en flexo de cadera se determinó mediante palpación(3-5,7).

TRATAMIENTO.
Las sesiones de tratamiento incluyeron ejercicios isométricos de tonificación de cuádriceps y glúteo afectos, masoterapia descontracturante de musculatura aductora y flexora de cadera, reeducación de la marcha(8-10) y dos sesiones semanales de hidroterapia(11). Las sesiones tuvieron un carácter lúdico y ameno(8-11).

Figura 2. Sesión de hidroterapia en niño con EP. Extraída de Fisioterapia en pediatría.

DISCUSIÓN.
La EP se identifica en la niñez temprana al observarse la presencia de cojera al caminar y correr y se diagnostica habitualmente mediante radiografía simple(1-8). Estudios recientes(4,9,11) concuerdan en que un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado de fisioterapia resultan fundamentales en la evolución de la EP, puesto que la capacidad de remodelación de la cabeza femoral finaliza alrededor de los 8 años de edad y es necesario que esta consiga la máxima congruencia posible con el acetábulo para evitar la degeneración articular a medio y largo plazo. En concordancia con otros autores(4,9-11), los objetivos de nuestro tratamiento se centraron en la tonificación de la musculatura hipotónica, la flexibilización de la musculatura hipertónica y la reeducación de la marcha para lograr una regeneración ósea de la mayor calidad posible. 

DISCUSSION. 
The PD is identified in early childhood by the presence of lameness in walking and running and is usually diagnosed by simple x-ray(1-8). Recent studies(4,9,11) agree that an early diagnosis and an adequate physiotherapy treatment are fundamental in the evolution of the PD, since the capacity of remodeling the femoral head ends around 8 years of age and it is necessary that it achieves the maximum congruence possible with the acetabulum to avoid joint degeneration in the medium and long term. In agreement with other authors(4,9-11), the objectives of our treatment were centered on the toning of the hypotonic musculature, the flexibilization of the hypertonic musculature and the re-education of the gait to achieve a bone regeneration of the highest possible quality. 

CONCLUSIONES. 
La EP es una patología de fácil diagnóstico cuya evolución dependerá en gran parte del tratamiento aplicado. 
Aunque la EP presenta en la mayoría de los casos una evolución natural hacia la curación, un abordaje adecuado es la mejor garantía para lograr un proceso de regeneración adecuado que disminuya al máximo las posibles secuelas en el paciente.

CONCLUSIONS.
PD is an easily diagnosed pathology whose evolution will depend largely on the treatment plan applied. 
Although PD presents in most cases a natural evolution towards a cure, an adequate approach is the best guarantee to achieve an adequate regeneration process that reduces to the maximum the possible sequelae in the patient.

La autora del presente trabajo (defensora del manuscrito) asegura que su contenido es original y no ha sido publicado previamente ni está enviado ni sometido a consideración a cualquier otra publicación, en su totalidad o en alguna de sus partes.